ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT DỊ DẠNG CHIARI KÈM RỖNG TUỶ

Abstract

Dị dạng Chiari (Chiari malformation) là một dị dạng hiếm gặp của xương sọ vùng hố sau và vị trí bản lề cổ chẩm tỉ lệ gặp từ 3-8/100000 dân [1]. Cuối thế kỉ 19, Hans Chiari là người đầu tiên quan sát cũng như đưa ra phân loại di dạng Chiari thành 4 thể và vẫn được sử dụng rộng rãi tới ngày nay [2]. Dị dạng Chiari (DD Chiari) loại I là thể hay gặp nhất, được xác định khi hạnh nhân tiểu não dịch chuyển xuống thấp hơn lỗ chẩm từ 3 đến 5 mm, nguyên nhân chủ yếu là do hố sọ sau nhỏ [3],[4],[5]. DD Chiari loại II được đặc trưng bởi sự di chuyển xuống của hành tủy, não thất tư và tiểu não trong ống sống cổ, cũng như kéo dài của cầu não và não thất tư, thường kèm theo thoát vị màng tủy và giãn não thất. Dị dạng Chiari loại III và IV hiếm gặp hơn. Gần đây các tác giả đã mô tả thêm một số loại DD Chiari mới như DD Chiari loại 0, loại I.5 và loại III.5. Rỗng tủy thường liên quan tới bệnh DD Chiari nhất, đặc biệt là DD Chiari loại I [6],[7]. Rỗng tủy cũng gặp trong DD Chiari loại 0 và loại II [8]. Theo nhiều tác giả khác nhau, rỗng tủy gặp ở 62-80% bệnh nhân (BN) DD Chiari [1]. Bệnh nhân thường có triệu chứng của cả 2 bệnh tuy nhiên triệu chứng của rỗng tủy thường nổi trội hơn. Là dị dạng bẩm sinh nhưng nhiều khi ban đầu không có biểu hiện triệu chứng lâm sàng, nhất là DD Chiari I. Còn khi có sự chèn ép lên các tổ chức thần kinh thì các triệu chứng mới xuất hiện như đau đầu, chóng mặt, rối loạn thăng bằng, ù tai, cơn khó thở, đi lại khó khăn ... đôi khi gây tình trạng não úng thủy do có sự cản trở đường dẫn lưu dịch não tủy (DNT). Ngoại trừ những trường hợp có biểu hiện lâm sàng thì các trường hợp khác chỉ phát hiện trên chẩn đoán hình ảnh bằng chụp cộng hưởng từ kiểm tra. Điều trị DD Chiari là phẫu thuật giải ép. Phương pháp phẫu thuật giải ép chuẩn đối với DD Chiari thì chưa thật rõ ràng, đặc biệt ở những bệnh nhân có kèm với rỗng tủy. Trong số đó, phương pháp mở xương sọ giải ép hố sau và bản lề cổ chẩm hay được sử dụng hơn cả trong DD Chiari (có hoặc không có rỗng tủy, không có não úng thủy). Mặc dù có nhiều công trình nghiên cứu báo cáo về bệnh lý và cách thức phẫu thuật dị dạng bẩm sinh này cả trên thế giới cũng như ở Việt nam. Nhưng chưa có một công trình thực sự nào nghiên cứu đánh giá một cách đầy đủ kết quả của phẫu thuật bệnh lý này. Xuất phát từ tình hình thực tế nói trên, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài “Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari kèm rỗng tủy” nhằm hai mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán dị dạng Chiari kèm rỗng tủy. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari kèm rỗng tủy.