ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ HÌNH ẢNH X QUANG SARCOM XƯƠNG TRẺ EM

Abstract

Sarcom xương là một loại u ác tính nguyên phát của xương, đặc trưng bởi khả năng tổng hợp các chất nền xương trực tiếp từ các tế bào u. 1 U có thể gặp ở bất kì xương nào nhưng thường gặp nhất tại vùng hành xương của các xương dài như xương đùi, xương chày, xương cánh tay; hiếm gặp ở các vị trí khác như xương sọ, xương hàm dưới, xương chậu, xương sườn. 2 Mặc dù có nhiều phương pháp chẩn đoán khác nhau nhưng X quang và mô bệnh học vẫn đóng vai trò quyết định trong chẩn đoán. X quang giúp xác định có hay không có u để hướng tới tiến hành sinh thiết phục vụ chẩn đoán mô bệnh học. Mô bệnh học giúp xác định chẩn đoán và phân típ mô bệnh nhằm phục vụ cho công tác điều trị. 3 , 4 Điều trị sarcom xương hiện nay là điều trị đa mô thức kết hợp giữa phẫu thuật và hóa trị, trong đó hóa trị tiền phẫu giúp cải thiện đáng kể tỉ lệ tử vong ở bệnh nhân. 5 Mặc dù sarcom xương là một loại ung thư tương đối hiếm gặp, chiếm 0,2% ung thư nói chung 6 ; nhưng lại là một loại ung thư thường gặp nhất, đứng hàng thứ 8 trong các ung thư ở trẻ em và trẻ vị thành niên; đồng thời cũng là loại ung thư thường gặp nhất trong các ung thư xương (chiếm 56%). 7 Tỉ suất mới mắc toàn cầu của sarcom xương là 3 – 4,5 trường hợp mới mắc trên 1 triệu trẻ em, trẻ vị thành niên và người trẻ (0 – 24 tuổi) mỗi năm. 8 Theo công bố của Hiệp hội ung thư Hoa Kỳ, mỗi năm có khoảng 1000 trường hợp mới mắc sarcom xương được chẩn đoán, gần một nửa (khoảng 450 trường hợp) là trẻ em, người trong độ tuổi 10 – 30 chiếm 45%. 9 U thường di căn sớm, tỉ lệ di căn tại thời điểm chẩn đoán là 18%, 10 vị trí di căn thường gặp là phổi (chiếm 80%)11 và các biến chứng hô hấp do bệnh gây ra là nguyên nhân chính gây tử vong ở bệnh nhân mắc sarcom xương. 12 Tại Việt Nam, sarcom xương có tỷ lệ mắc là 1,7/100.000, đứng hàng thứ 16 và chiếm 1,6% trong 2 tổng số ung thư nói chung ở cả 2 giới, chiếm 5% trong tổng số ung thư trẻ em. 13 Sarcom xương là loại ung thư có độ ác tính cao và tiên lượng xấu, trước đây, tỉ lệ sống 5 năm sau phẫu thuật chỉ đạt 20%, hiện nay đã tăng đến 60% nhờ phối hợp với hóa trị trước và sau mổ, tỉ lệ tái phát xấp xỉ khoảng 30 – 40% khi bệnh còn giai đoạn tại chỗ dù đã được phẫu thuật triệt để và hóa trị tích cực. 14 Do đặc tính phát triển nhanh chóng và khả năng xâm lấn cao của sarcom xương nên loại u này là một trong những nguyên nhân chính gây tử vong và tàn tật ở trẻ em, mặc dù tỉ lệ mắc của bệnh thấp. Bên cạnh đó, việc chẩn đoán sớm đóng vai trò quan trọng trong việc cải thiện chất lượng cuộc sống và tỉ lệ sống còn ở trẻ mắc sarcom xương. 15 , 16 , 17 , 18 , 19 , 20 , 21 Bắt nguồn từ thực tế trên nên chúng tôi tiến hành đề tài “Đặc điểm mô bệnh học và hình ảnh X quang Sarcom xương trẻ em” với hai mục tiêu là: 1. Mô tả đặc điểm mô bệnh học và hình ảnh X quang Sarcom xương ở trẻ em theo bảng phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới năm 2013. 2. Đối chiếu đặc điểm mô bệnh học với hình ảnh X quang và một số yếu tố liên quan khác ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu