Đối chiếu mô bệnh học, miễn dịch huỳnh quang với một số đặc điểm lâm sàng của bệnh Pemphigus và Pemphigoid.

Abstract

Mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học, miễn dịch huỳnh quang của bệnh Pemphigus và Pemphigoid ở Bệnh viện Da liễu Trung ương. 2. Đối chiếu một số biểu hiện lâm sàng với mô bệnh học, miễn dịch huỳnh quang ở nhóm bệnh nhân trên. Đối tượng và phương pháp: 49 bệnh nhân được chẩn đoán bệnh pemphigus và pemphigoid, điều trị nội trú tại Bệnh viện Da Liễu Trung ương từ tháng 8/2020 đến tháng 5/2021. Phương pháp mô tả tiến cứu. Kết quả:Trong 2 nhóm bệnh nghiên cứu, thể pemphigus thông thường hay gặp nhất (80,6%). Trong bệnh pemphigus, độ tuổi thường gặp 30-60 tuổi (58,1%), tất cả bệnh nhân đều có bọng nước nhăn nheo, trong đó bọng nước ở niêm mạc miệng có giá trị trong chẩn đoán bệnh pemphigus thông thường. Bệnh pemphigus có vị trí hình thành bọng nước trên mô bệnh học khác nhau tùy thể bệnh: 72% pemphigus thông thường có bọng nước sâu trên lớp đáy, 33,3% pemphigus vảy lá có bọng nước nông dưới lớp sừng, tỷ lệ tế bào ly gai cao 88%. Tỷ lệ MDHQTT dương tính 100% và tất cả bệnh nhân pemphigus đều có lắng đọng tự KT ở gian bào thượng bì với đồng thời IgG và C3 bổ thể. Bệnh pemphigoid thường gặp ở tuổi > 60 (61,1%), khởi phát bởi các sẩn đỏ, mày đay (50%). Tất cả đều có bọng nước căng. Mô bệnh học có tỷ lệ bọng nước dưới thượng bi 72,2%, chủ yếu BCĐNAT (88,9%). Tỷ lệ MDHQTT và MDHQGT dương tính là 83,3% và 66,7%. Tất cả bệnh nhân đều có lắng đọng tự KT ở màng đáy dạng dải, với lắng đọng đồng thời IgG và C3 bổ thể (80%). Chẩn đoán xác định bệnh pemphigus và pemphigoid nếu chỉ dựa trên chẩn đoán lâm sàng hoặc mô bệnh học hoặc MDHQ sẽ dẫn đến nhiều trường hợp sai lệch giữa các kết quả do giai đoạn bệnh, vị trí sinh thiết, điều trị trước đó. Tỷ lệ đồng thuận giữa chẩn đoán lâm sàng với mô bệnh học và MDHQ cao (89,3%). Kết luận: Trong chẩn đoán bệnh pemphigus và pemphigoid, nếu chỉ dựa trên chẩn đoán lâm sàng hoặc mô bệnh học hoặc MDHQ dẫn đến nhiều trường hợp sai lệch giữa các kết quả tùy vào giai đoạn bệnh, vị trí sinh thiết, điều trị trước đó. Tỷ lệ đồng thuận giữa chẩn đoán lâm sàng với mô bệnh học và MDHQ cao (89,3%) với chỉ số đồng thuận là 0,824 .