Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và đánh giá kết quả điều trị u tiểu não trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Abstract

Tên đề tài: “ Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và đánh giá kết quả điều trị u tiểu não trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương”

Mã số: 62720135; Chuyên ngành: Nhi

Nghiên cứu sinh: Trần Văn Học

Người hướng dẫn: 1. PGS.TS. Nguyễn Văn Thắng

2. GS.TS. Nguyễn Thanh Liêm

Cơ sở đào tạo: Trường Đại học Y Hà Nội

Những kết luận mới của luận án:

1. Biểu hiện lâm sàng với nhức đầu, nôn, loạng choạng, mất điều hòa động tác là các triệu chứng nổi bật đối với u tiểu não nói chung và cả các u nguyên tủy bào, u tế bào hình sao, riêng u màng não thất nhức đầu và nôn lại thấp hơn rõ rệt.

2. Xác định được tỷ lệ mắc u nguyên tủy bào chiếm 49,2%, u tế bào hình sao 33,9%, u màng não thất 13,7%, và các loại khác 3,2%.

3. Hình ảnh cộng hưởng từ của các u mô bệnh học về vị trí thấy u nguyên tủy bào và u màng não thất chủ yếu gặp ở thùy nhộng, u tế bào hình sao gặp ở cả thùy nhộng và bán cầu tiểu não. U tế bào hình sao có thể gặp dạng nang dịch. U nguyên tủy bào và u màng não thất có thể di căn tủy sống và xâm lấn thân não.

4. Các u nguyên tủy bào đều có độ ác tính độ IV, các u tế bào sao bậc thấp (độ I và II) chiếm tỷ lệ cao 92,9%, độ ác tính thấp của u màng não thất là 64,7%.

5. Thực trạng kết quả điều trị về các u tiểu não theo mô bệnh học còn thấp. Đa số bệnh nhân tử vong trong năm đầu (78,3% số tử vong). Đường cong Kaplan – Meier ước đoán tỷ lệ còn sống sau 5 năm nói chung là 38%, riêng đối với u nguyên tủy bào là 27%, u tế bào hình sao là 60%, u màng não thất thấp nhất đều tử vong trước 5 năm theo dõi.

6. Một số yếu tố liên quan đến sống và tử vong là tuổi mắc bệnh càng nhỏ tuổi bệnh càng nặng; bệnh nhân được chẩn đoán muộn nên điều trị muộn trung bình là 51,8 ngày; khối u khi được điều trị phẫu thuật phần lớn đã có kính thước lớn trên 3cm đường kính; thể mô bệnh học nặng nhất là u tế não thất rồi đến u nguyên tủy bào và u tế bào hình sao; kết quả phẫu thuật khối u không hết; liệu pháp điều trị kết hợp thấp đặc biệt sự kết hợp phẫu thuật với xạ trị với hóa chất.

7. Kết quả thu được đã đưa ra kiến nghị cần thiết chẩn đoán và điều trị sớm, phối hợp các liệu pháp điều trị đầy đủ. Cần có tổ chức quản lý, nghiên cứu liệu pháp điều trị, chăm sóc thích hợp để nâng cao khả năng sống cho trẻ u não và tiểu não.

NGƯỜI HƯỚNG DẪN

PGS, TS. Nguyễn Văn Thắng

NGHIÊN CỨU SINH

Trần Văn Học

Tóm tắt tiếng anh:

SUMMARY OF DOTORAL THESIS’S NEW CONCLUSIONS

Topic: “Study of clinical features, histopathology and assessment of treatment outcomes of pediatric cerebellar tumors at Vietnam National Children’s Hospital”.

Code: 62720135 Specialty: Pediatrics

Fellow: Tran Van Hoc

Supervisors: 1. Associate Professor Nguyen Van Thang, MD, PhD

2. Professor Nguyen Thanh Liem, MD, PhD

Institution: Hanoi Medical University

New conclusions of the thesis:

1. Clinical manifestations including headaches, vomiting, staggering, apraxia are prominent symptoms of cerebellar tumors in general and both medulloblastoma, astrocytoma; in the case of ependymoma headaches and vomiting signs are significantly lower.

2. Determining the incidence rates of medulloblastoma, astrocytoma, ependymoma and other types which are 49.2%; 33.9%; 13.7% and 3.2% respectively.

3. MRI images of locations of histopathological tumors show that medulloblastoma and ependymoma are mainly found in vermis, the lodgement of astrocytoma is in both vermis and cerebellar hemisphere. Astrocytoma can have cysts. Medulloblastoma and ependymoma can metastasize in the spinal cord and invade the brain stem.

4. All medulloblastomas are classified as malignant grade IV, low-grade astrocytomas (grade I and II) took 92.9% and the percentage of low-grade ependymoma is 64.7%.

5. The outcomes of cerebellar cancer treatment are not good in a histopathological manner. The majority of patients died within the first year (78.3% of death cases). The survival rate after 5 years estimated by Kaplan-Meier curve was 38% in general, specifically, this proportion of medulloblastoma and astrocytoma was 27% and 60% relatively, and most ependymoma patients died before the observation end (5 years).

6. Some factors related to survival and death are: The younger the age, the more serious the onset of the disease is; patients are diagnosed, consequently intervented later than 58 days; the size of tumors removed during surgery is mostly greater than 3cm diameter; the most formidable histopathological form is ependymoma, the latter are medulloblastoma and astrocytoma; surgery do not remove cancer cell masses completely; the combination of therapies are less effective, especially the cooperation of surgery, chemo and radiotherapy.

7. After finding the results, here are some recommendations: It is essential to diagnose and treat early, combining treatment therapies is needed. We need an organization managing and studying a compatible treatment therapy and a caring procedure to promote the survivability of children with cerebrum and cerebellar tumors.

SUPERVISOR

Assoc. Prof. Nguyen Van Thang

FELLOW

Tran Van Hoc