Mô tả đặc điểm lâm sàng và phân loại các dị tật bẩm sinh vành tai

Abstract

Dị tật bẩm sinh vành tai là kết quả của một chuỗi bất thường trong quá trình phát triển của sụn vành tai trong thời kì bào thai [1]. Dị tật bẩm sinh vành tai có biểu hiện lâm sàng đa dạng và được mô tả trong nhiều tài liệu, bao gồm: dị tật tai nhỏ bẩm sinh, không có vành tai, tai nắp, tai dơi, tai vểnh...[1],[2]. Tỉ lệ mắc dị tật bẩm sinh vành tai khoảng 1:6000 tới 1:6830 trẻ sơ sinh [3], trong đó dị tật bẩm sinh vành tai nặng đã được báo cáo từ 1:10000 tới 1:20000 trẻ sơ sinh [4]. Bệnh thường gặp ở nam giới với tỉ lệ cao hơn ở nữ giới [2], dị tật vành tai bẩm sinh gặp ở tai phải chiếm 58% đến 61% và thường xảy ra một bên (chiếm 70-90% trường hợp) [2],[5], dị tật bẩm sinh vành tai hai bên ít gặp hơn. Dị tật vành tai bẩm sinh có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, các cấu trúc giải phẫu của tai: gờ luân, gờ đối luân, hố tam giác, hố thuyền, bình tai, đối bình tai, dái tai, xoăn tai, hõm xoăn, trụ gờ luân đều có thể phát triển bất thường: tăng sản, thiểu sản hay bất sản gây ra hình dạng dị tật vành tai khác nhau. Trong trường hợp thiểu sản có thể gặp hình dáng tai: tai nhỏ, tai quắt, tai nắp, thiểu sản 1/3 trên, 1/3 giữa vành tai... Trong trường hợp tăng sản có thể gặp: tai to, tai dơi, tai có dái tai to, tai khum...[5],[6]. Một số trường hợp bất sản không có vành tai. Vành tai là một cơ quan đặc biệt vừa mang vai trò thẩm mỹ, vừa có vai trò trong chức năng nghe. Khi mắc dị tật bẩm sinh vành tai gây ảnh hưởng tiêu cực tới tâm lý của bệnh nhân và gia đình; bắt nguồn từ sự kỳ thị, trêu chọc, phân biệt đối xử của người xung quanh; sự mặc cảm về dị tật và gánh nặng phải trải qua nhiều lần phẫu thuật. Thêm vào đó, trường hợp bệnh nhân dị tật bẩm sinh vành tai có thể phối hợp với dị tật bẩm sinh lỗ tai và tai giữa, tai trong gây ra sự mất sức nghe, gây ảnh hưởng tới giao tiếp xã hội, đặc biệt khi bệnh nhân bắt đầu đi học [2],[7]. Trên thế giới từ thế kỉ XX đến nay cũng có một số tác giả nghiên cứu, phân loại dị tật bẩm sinh tai như Tanzer (năm 1977) chia dị tật bẩm sinh vành tai thành 5 loại chính là: không có vành tai, thiểu sản vành tai hoàn toàn, thiểu sản 1/3 giữa vành tai, thiểu sản 1/3 trên vành tai, tai vểnh [4]. Cách phân loại này còn thiếu nhiều thể dị dạng khác. Weedra tổng hợp các phân loại đi trước để đưa ra bảng phân loại về dị tật bẩm sinh vành tai, bảng phân loại này bao gồm cả phương pháp phẫu thuật cho từng dạng dị tật, bảng này phân loại dị tật bẩm sinh vành tai thành 3 loại, lần lượt từ nhẹ đến nặng, trong đó mỗi loại lại chia ra thành nhiều dưới loại khác. Tại Việt Nam đã có một số nghiên cứu về dị tật bẩm sinh vành tai của các tác giả như: Nguyễn Thái Hưng đã nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả tạo hình tổn khuyết vành tai không toàn bộ [8], Nguyễn Thị Minh đã nghiên cứu điều trị các tổn khuyết rộng và toàn bộ vành tai bằng phẫu thuật tạo hình [9], Trần Thiết Sơn đã đưa ra bảng phân loại dị tật bẩm sinh vành tai dựa trên sự phát triển bất thường (tăng sản, thiểu sản, bất sản) của vành tai