nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, MÔ bệnh HọC và MộT Số Tự kháng thể trong bệnh xơ cứng bì khu trú

Abstract

Xơ cứng bì là bệnh thuộc nhóm bệnh tổ chức liên kết tự miễn, bệnh được chia thành 2 nhóm là xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) và xơ cứng bì khu trú (XCBKT). XCBKT là bệnh da tự miễn ít gặp. Bệnh biểu hiện quá trình viêm đặc biệt, tổn thương chủ yếu ở trung bì và mô dưới da, đôi khi ảnh hưởng đến cân, cơ và xương bên dưới. Cả XCBKT và XCBHT đều có thay đổi các mạch máu nhỏ, thâm nhập viêm và quá trình xơ hóa. Khác với XCBHT, XCBKT hiếm gặp các biểu hiện như hiện tượng Raynaud, xơ cứng đầu ngón, biểu hiện tiêu hóa và hô hấp. XCBKT ít ảnh hưởng đến tính mạng nhưng ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống, tàn tật 1. Khoảng 10% bệnh nhân XCBKT có tổn thương gây biến dạng, co cứng đáng kể hoặc làm giảm sự tăng trưởng, gây khó khăn trong các hoạt động cá nhân 2. Cho đến nay, căn nguyên và cơ chế bệnh sinh của XCBKT còn chưa rõ, việc chẩn đoán, phân loại XCBKT còn chưa thống nhất. Các nghiên cứu về XCBKT cho thấy bệnh tổn thương nội mô mạch máu với phản ứng viêm và hoạt hóa hệ miễn dịch, dẫn tới tăng tổng hợp collagen và các protein của lưới ngoại bào 3. Biểu hiện lâm sàng của bệnh có hai giai đoạn là viêm (mảng đỏ hoặc tím, bề mặt nhẵn, có viền xung quanh) và xơ, teo (màu trắng ngà, mảng xơ cứng, teo) 4. Trên Thế giới đã có nhiều nghiên cứu về bệnh XCBKT. Một số nghiên cứu gần đây cho thấy XCBKT không chỉ là một bệnh tại da mà có thể có thay đổi miễn dịch toàn thân. Tại Việt Nam bệnh XCBKT còn chưa được chú trọng vì bệnh diễn biến mạn tính, ít ảnh hưởng đến chức năng cơ quan và không đe doa tính mạng người bệnh. Cho đến nay tại Việt Nam chưa có nhiều nghiên cứu về bệnh Xơ cứng bì khu trú, đặc biệt là nghiên cứu mô bệnh học và các tự kháng thể ở bệnh nhân XCBKT. Vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và một số tự kháng thể trong bệnh xơ cứng bì khu trú” với hai mục tiêu: 1. Khảo sát đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học của bệnh xơ cứng bì khu trú. 2. Xác định một số tự kháng thể và mối liên quan với các thể lâm sàng, mô bệnh học của bệnh xơ cứng bì khu trú.