“Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ teo phổi- thông liên thất ở trẻ em tại Bệnh viện E”

Abstract

Teo phổi - thông liên thất (TP-TLT) còn có tên gọi khác là bệnh tứ chứng Fallot kèm teo phổi, là dạng tổn thương tim bẩm sinh phức tạp, đặc trưng bởi 3 dị tật: (1) thông liên thất lớn, (2) mất liên tục về giải phẫu giữa buồng thất phải và động mạch phổi, (3) biến đổi bất thường và đa dạng hệ tuần hoàn cấp máu cho phổi. Tỷ lệ mắc TP-TLT ước tính khoảng 0,07 trong 1000 trẻ sống và khoảng 1% trong số các dị tật tim bẩm sinh nói chung 1. Trong nhóm tứ chứng Fallot, dị tật teo phổi chiếm khoảng 12% 2. Mặc dù là bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, nhưng nếu không được điều trị, tiên lượng sống của những bệnh nhân mắc TP-TLT rất xấu, tùy theo đặc điểm và mức độ tổn thương cấu trúc tuần hoàn phổi, với tỷ lệ tử vong có thể lên tới 50% trong năm đầu tiên và 92% trong 10 năm đầu 3. Một số thể bệnh có tỷ lệ tử vong giai đoạn sớm thấp hơn nhưng do tiến triển tự nhiên dẫn tới tình trạng tím và suy tim tăng dần, dẫn đến cả thời gian và chất lượng cuộc sống đều bị ảnh hưởng. Hiện nay, phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất có khả năng thay đổi tiên lượng cho các bệnh nhân TP-TLT. Năm 1965, Rastelli và Kirklin là những người đầu tiên báo cáo về sử dụng ống mạch nhân tạo ngoài tim để thay cho động mạch phổi tự nhiên bị thiểu sản hoặc teo tịt 4. Một năm sau, Ross và Somerville báo cáo kết quả sử dụng ống mạch có van (conduit sinh học) để phẫu thuật cho bệnh nhân tứ chứng Fallot kèm teo phổi 5. Gần 10 năm sau, Macartney và các cộng sự tìm ra vai trò của các tuần hoàn bàng hệ chủ phổi và mối tương quan giữa các tuần hoàn bàng hệ này và động mạch phổi tự nhiên trong nhóm bệnh TP-TLT 6. Từ đó đến nay, phẫu thuật kiểm soát và tạo hình động mạch phổi trở thành mục tiêu chính trong chiến lược phẫu thuật bệnh TP-TLT và đạt được các kết quả rất đáng khích lệ. Mục đích của phẫu thuật sửa chữa TP-TLT là khôi phục cấu trúc giải phẫu “sinh lý nhất có thể”, với 3 tiêu chuẩn: (1) tạo sự tưới máu tuần hoàn phổi không tắc nghẽn, không phụ thuộc hệ tuần hoàn chủ đến tất cả các phân thùy phổi; (2) thiết lập sự thông thương giữa thất phải- động mạch phổi bằng ống mạch nhân tạo có van; và (3) sửa chữa trong tim (vá thông liên thất). Tuy nhiên, do sự phức tạp và đa dạng về cấu trúc giải phẫu của hệ tuần hoàn phổi, quá trình phẫu thuật sửa chữa TP-TLT còn gặp nhiều khó khăn, cần diễn ra qua nhiều giai đoạn với nhiều cuộc phẫu thuật nặng nề. Tại Việt Nam, cùng với sự tiến bộ và phát triển không ngừng của các phương tiện sàng lọc bệnh tim bẩm sinh sớm, ngày càng có nhiều bệnh nhân nhi được sớm phát hiện mắc TP-TLT và lên chiến lược phẫu thuật sửa chữa kịp thời. Tuy nhiên, các công trình nghiên cứu về kết quả phẫu thuật sửa chữa TP-TLT còn rất hạn chế, chủ yếu là các báo cáo case lâm sàng hoặc đánh giá một số kỹ thuật ngoại khoa và theo dõi sớm. Xuất phát từ thực tế này, nhằm đạt được sự thống nhất về khảo sát các thể giải phẫu dị tật và chỉ định phẫu thuật cho nhóm bệnh TP-TLT, cũng như đánh giá kết quả phẫu thuật sửa chữa TP-TLT, chúng tôi tiến hành nghiên cứu với đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ teo phổi- thông liên thất ở trẻ em tại Bệnh viện E” với hai mục tiêu: 1. Mô tả các thể lâm sàng và chỉ định phẫu thuật bệnh teo phổi- thông liên thất ở trẻ em. 2. Nhận xét kết quả sớm và trung hạn sửa toàn bộ bệnh teo phổi – thông liên thất ở trẻ em.