Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và giải phẫu bệnh bệnh Paget ngoài vú ở da

Abstract

Bệnh Paget ngoài vú ở da (Extramammary Paget’s Disease: EMPD) là bệnh ung thư da thuộc nhóm bệnh hiếm gặp. Bệnh được xếp loại vào nhóm ung thư da không phải ung thư tế bào hắc tố1,2,3,4,5. Bệnh Paget (Paget’s Disease: PD) được nhà phẫu thuật người Anh Sir James Paget đầu tiên mô tả vào năm 1874. Ông đã báo cáo một bệnh chàm mãn tính trên da của núm vú và quầng vú ở 15 phụ nữ, với ung thư biểu mô tuyến liên quan của tuyến vú phía dưới. EMPD lần đầu tiên được Crocker báo cáo vào năm 1889. Ông đã báo cáo các tổn thương trên bìu và dương vật với các đặc điểm mô học tương tự như mô tả bởi Paget. Sau này có nhiều công trình nghiên cứu trên thế giới đã chứng minh điều các ông nói6,7,8,9,10. Bệnh Paget có nhiều dạng biểu hiện nhưng ở da có hai dạng, đó là bệnh Paget ở núm vú, quầng vú và EMPD. Cả hai đều có chung một số biểu hiện lâm sàng, đặc điểm mô bệnh học và hóa mô miễn dịch (HMMD)10,11,12,13. Bệnh Paget là một bệnh hiếm gặp, bệnh Paget vú chiếm khoảng 1-4% trong ung thư vú, đặc biệt EMPD là rất hiếm, chỉ có vài trăm trường hợp trong y văn thế giới, do vậy, EMPD ít được quan tâm. Căn nguyên bệnh sinh chưa rõ ràng, người ta cho rằng có sự liên quan đến những ung thư biểu mô (UTBM) tuyến lân cận nơi mà các tuyến chế tiết có mật độ cao. Hình ảnh lâm sàng dễ nhầm với tổn thương bệnh da mạn tính, hình ảnh mô bệnh học có thể nhầm với một số ung thư da như UTBM tế bào vảy, ung thư hắc tố nên có thể dẫn đến sai sót trong chẩn đoán và điều trị bệnh14. Ngày nay, nhờ hiểu biết về bệnh và sự phát triển của HMMD nên có thể chẩn đoán được chính xác bệnh15,16,17,18. Ngoài bệnh Paget ở da còn có bệnh Paget xương, là một tổn thương mạn tính, phổ biến ở người lớn tuổi, nam giới mắc bệnh nhiều hơn nữ giới. Những đặc điểm Paget xương khác với Paget ở da như đau xương, đau khớp, biến dạng xương, gãy xương19. EMPD có nguyên nhân chưa rõ. Bệnh này phát sinh thường hay gặp ở khu vực sinh dục. Phụ nữ hay gặp ở âm hộ, nam giới hay gặp ở da bìu. Các báo cáo ghi nhận bệnh phát sinh trong các vùng giầu tuyến bán hủy như tai, mí mắt, nách, hậu môn20,21,22. Ngoài việc xét nghiệm mô bệnh học để chẩn đoán bệnh Paget, người ta còn nghiên cứu các dấu ấn miễn dịch giúp chẩn đoán xác định và tiên lượng bệnh16,17,18. Theo hiểu biết của chúng tôi, tại Việt Nam chưa có nghiên cứu nào đánh giá đầy đủ về lâm sàng, mô bệnh học, hóa mô miễn dịch EMPD, đặc biệt là tìm hiểu về mối liên quan của chúng23,24,25,26,27. Vì vậy chúng tôi tiến hành “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và giải phẫu bệnh bệnh Paget ngoài vú ở da” với hai mục tiêu: 1. Khảo sát một số yếu tố liên quan và đặc điểm lâm sàng bệnh Paget ngoài vú ở da. 2. Phân tích đặc điểm mô bệnh học, hóa mô miễn dịch của bệnh Paget ngoài vú ở da và mối liên quan với lâm sàng.