Kết quả phẫu thuật bệnh Tĩnh mạch phổi trở về bất thường toàn bộ tại Bệnh viện Tim Hà Nội giai đoạn 2014 – 2019

Abstract

Hệ tĩnh mạch phổi bình thường bao gồm 4 tĩnh mạch phổi dẫn máu đã được trao đổi oxy (máu đỏ) từ phổi trở về nhĩ trái và không có bất kỳ sự thông thương nào với hệ tĩnh mạch chủ (gồm tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch chủ dưới, nhĩ phải…) chứa máu đen. Tĩnh mạch phổi trở về bất thường là sự thông nối bất thường của hệ thống tĩnh mạch phổi vào hệ thống tĩnh mạch chủ. Nếu như toàn bộ các tĩnh mạch phổi đều đổ về tĩnh mạch chủ thì bệnh được phân loại là tĩnh mạch phổi trở về bất thường toàn bộ (TMPTVBTTB), nếu chỉ một số tĩnh mạch phổi đổ về bất thường thì bệnh được phân loại là tĩnh mạch phổi trở về bất thường bán phần. Bệnh TMPTVBTTB là loại bệnh tim bẩm sinh có tím, nhiều máu lên phổi và hiếm gặp, tỷ lệ TMPTVBTTB chiếm khoảng 0,7-1,5 % trẻ sinh ra mắc bệnh tim bẩm sinh [1, 2]. Tất cả các tĩnh mạch phổi bất thường gián tiếp hoặc trực tiếp đổ về nhĩ phải qua các thành phần trung gian khác nhau như: tĩnh mạch phổi chung (ống góp), tĩnh mạch thẳng, tĩnh mạch vô danh, và tĩnh mạch chủ trên. Máu trộn (bao gồm toàn bộ máu đỏ của tĩnh mạch phổi và máu đen của tĩnh mạch chủ) trong nhĩ phải đi qua lỗ thông liên nhĩ vào đại tuần hoàn gây ra tình trạng tím, mặt khác nó cũng làm giãn nhĩ phải, thất phải và tăng áp động mạch phổi tiền mao mạch. Nếu có hẹp đường dẫn máu về nhĩ phải hoặc lỗ thông liên nhĩ hạn chế sẽ gây tình trạng “tắc nghẽn”: máu bị ứ ở hệ tĩnh mạch phổi và xuất hiện thêm tình trạng tăng áp lực động mạch phổi hậu mao mạch. Khi đó, biểu hiện lâm sàng hết sức nặng nề do ứ máu phổi, bệnh nhi khó thở, tím tái... áp lực động mạch phổi tăng rất cao, có thể vượt cả áp lực động mạch hệ thống dẫn đến suy thất phải, phù phổi cấp và tử vong. TMPTVBTTB có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật cấp cứu, trong khi TMPTVBTTB không có tắc nghẽn có thể trì hoãn chờ mổ theo chương trình, tuy nhiên vẫn cần phẫu thuật sớm ngay khi đã có chẩn đoán. Nếu không phẫu thuật, bệnh có tỷ lệ tử vong lên đến 80% trong năm đầu tiên [3]. Bệnh TMPTVBTTB được mô tả lần đầu bởi tác giả Winson vào năm 1798. Năm 1956, tác giả Lewis đã phẫu thuật thành công sửa chữa toàn bộ một trường hợp TMPTVBTTB đầu tiên. Hiện nay, hầu hết các trung tâm phẫu thuật tim trẻ em trên thế giới đều đã phẫu thuật thường quy loại bệnh lý này. Mặc dù vậy, kết quả phẫu thuật rất khác nhau và phụ thuộc nhiều vào thể bệnh có tắc nghẽn hay không có tắc nghẽn. Tại Việt Nam, một số trung tâm phẫu thuật tim lớn (Bệnh viện Việt Đức, Bệnh viện E, Bệnh viện Nhi Trung ương, Viện Tim TP Hồ Chí Minh, Bệnh viện Nhi Đồng TP Hồ Chí Minh) cũng đã tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ TMPTVBTTB. Kết quả điều trị phẫu thuật bước đầu ở các trung tâm của Việt Nam tương đối khả quan [4], [5]. Trong những năm gần đây, Bệnh viện Tim Hà Nội cũng đã thực hiện phẫu thuật các bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp ngay giai đoạn sơ sinh, trong đó có mổ sửa chữa toàn bộ TMPTVBTTB. Tuy nhiên, kết quả phẫu thuật như thế nào? Chúng tôi chưa có nhiều báo cáo trả lời câu hỏi đó. Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Kết quả phẫu thuật bệnh Tĩnh mạch phổi trở về bất thường toàn bộ tại Bệnh viện Tim Hà Nội giai đoạn 2014 – 2019” nhằm 2 mục tiêu sau: 1. Đánh giá kết quả sớm và trung hạn phẫu thuật bệnh Tĩnh mạch phổi trở về bất thường toàn bộ tại Bệnh viện Tim Hà Nội giai đoạn 2014 – 2019. 2. Nhận xét một số yếu tố ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật điều trị bệnh Tĩnh mạch phổi trở về bất thường toàn bộ tại Bệnh viện Tim Hà Nội.