KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG LYELL DO DỊ ỨNG THUỐC BẰNG CYCLOSPORIN

Abstract

Hội chứng Lyell (hay còn gọi là hoại tử thượng bì nhiễm độc - Toxic epidermal necrolysis - TEN) là cấp cứu da liễu hiếm gặp với tỉ lệ tử vong cao.1 Tỉ lệ gặp của hội chứng này là 1 - 2 trường hợp/1 triệu dân/năm, với tỉ lệ tử vong lên đến 25 - 35%.2 Ngoài ra, bệnh còn để lại nhiều di chứng nặng nề.3 Hội chứng Lyell đặc trưng bởi chết và hoại tử tế bào sừng lan rộng gây ra hiện tượng mất thượng bì.4 Nguyên nhân chủ yếu là thuốc như allopurinol, kháng sinh, thuốc chống động kinh…5 Cơ chế bệnh sinh được giải thích thông qua phản ứng đặc hiệu với thuốc của tế bào lympho T độc, giải phóng ra nhiều loại cytokin, gây chết tế bào theo chương trình.6 Chẩn đoán bệnh hiện nay chủ yếu dựa vào tổn thương lâm sàng và khai thác tiền sử dùng thuốc.1 Biểu hiện hay gặp của bệnh là bọng nước và trợt mất, hoại tử thượng bì, thường xảy ra trong vòng 5 - 28 ngày kể từ ngày đầu dùng thuốc.6 SCORTEN là một thang điểm tiên lượng tỉ lệ tử vong của bệnh nhân hội chứng Lyell được áp dụng rộng rãi trên lâm sàng.7 Điều trị hội chứng Lyell vẫn đang là một vấn đề gây tranh cãi. Ngoài việc dừng thuốc nghi ngờ gây dị ứng và các biện pháp chăm sóc hỗ trợ, chưa có thuốc ức chế miễn dịch hoặc điều hòa miễn dịch nào được coi là thường quy và có hiệu quả vượt trội.2 Một số thuốc ức chế miễn dịch hoặc điều hoà miễn dịch như corticosteroid, cyclosporin, IVIG, kháng thể đơn dòng kháng TNF, lọc huyết tương… được sử dụng trong hội chứng Lyell với kết quả chưa rõ ràng.8 Cyclosporin với khả năng ức chế chức năng tế bào lympho được ứng dụng để điều trị hội chứng Lyell với nhiều hứa hẹn,2 có khả năng làm giảm tỉ lệ tử vong, thúc đẩy quá trình tái tạo thượng bì.9 Cho đến nay, qua các nghiên cứu về điều trị hội chứng Lyell, cyclosporin được cho là có nhiều kết quả tích cực. 9–13 Ở Việt Nam, nghiên cứu về hội chứng Lyell còn ít, chủ yếu là về đặc điểm lâm sàng, nguyên nhân, mô bệnh học. Trong khi đó, vấn đề điều trị chưa được thống nhất. Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu “Kết quả điều trị hội chứng Lyell do dị ứng thuốc bằng cyclosporin” với hai mục tiêu: Mục tiêu 1: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và các yếu tố liên quan đến hội chứng Lyell do dị ứng thuốc. Mục tiêu 2: Đánh giá kết quả điều trị hội chứng Lyell do dị ứng thuốc bằng cyclosporin.