Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một số thay đổi miễn dịch trong bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ

Abstract

Những kết luận mới của luận án 1. Đặc điểm lâm sàng - cận lâm sàng của bệnh viêm đa cơ và bệnh viêm da cơ - Yếu các nhóm cơ ở chi dưới hay gặp hơn so với yếu các nhóm cơ ở chi trên và những cơ ở gốc chi yếu nhiều hơn so với các cơ ở ngọn chi. - Nhóm bệnh nhân viêm da cơ có mức độ tổn thương khớp nhiều hơn và tiến triển nặng hơn rõ rệt so với nhóm bệnh nhân viêm đa cơ. 45% bệnh nhân nghiên cứu có thiếu máu và 10,6% bệnh nhân có bạch cầu lympho trong máu giảm, trong đó, gặp ở nhóm bệnh nhân viêm da cơ nhiều hơn so với nhóm bệnh nhân viêm đa cơ. - Nhóm bệnh nhân viêm da cơ có mức độ bệnh tiến triển nặng hơn nhiều và mức độ tổn thương mạn tính cũng rõ rệt hơn so với nhóm bệnh nhân viêm đa cơ. 2. Mối liên quan giữa một số tự kháng thể của bệnh viêm đa cơ và bệnh viêm da cơ với đặc điểm lâm sàng - cận lâm sàng của bệnh - 43,7% bệnh nhân có các kháng thể đặc hiệu của bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ, trong đó, gặp nhiều hơn ở nhóm bệnh nhân viêm da cơ so với nhóm viêm đa cơ. Nhóm kháng thể kháng synthetase chiếm tỷ lệ cao nhất (15,2%), sau đó, đến kháng thể kháng SRP (11,3%) và kháng thể kháng CADM-140 (7,3%). Biểu hiện lâm sàng- cận lâm sàng của bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ sẽ khác nhau tùy theo sự khác nhau ở các nhóm kháng thể. - Ở nhóm bệnh nhân có kháng thể kháng synthetase, tỷ lệ sốt, viêm khớp và viêm phổi kẽ cao hơn rõ rệt so với nhóm bệnh nhân không có kháng thể. Mức độ tiến triển của tổn thương da và khớp nặng hơn ở nhóm BN có kháng thể kháng CADM-140 so với nhóm bệnh nhân có kháng thể kháng synthetase. - Ở những bệnh nhân có kháng thể kháng Mi-2 và kháng thể kháng SRP, các triệu chứng đau khớp- viêm khớp và viêm phổi kẽ ít gặp hơn nhưng mức độ tiến triển của viêm cơ nặng hơn nhiều so với nhóm bệnh nhân có kháng thể kháng synthetase và nhóm bệnh nhân không có kháng thể. 3. Đặc điểm về một số allele thuộc locus HLA-DRB1 của nhóm bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ - Tỷ lệ mang allele HLA-DRB1*12 của nhóm bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ cao hơn so với nhóm chứng. Tỷ lệ mang allele HLA-DRB1*16 của nhóm bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ cũng như nhóm bệnh nhân có kháng thể đặc hiệu với bệnh thấp hơn so với nhóm chứng. - Có sự nhạy cảm về gen của bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ ở người Việt Nam.

Tóm tắt tiếng anh:

BRIEF INFORMATION ON NEW FINDINGS OF PHD THESIS

The new conclusions of the thesis: 1. The clinical and biochemical characteristics of polymyositis and dermatomyositis - Muscle weakness in the lower extremities was more common than in the upper limbs and the proximal muscles were much weaker than the distal muscles. - The patients with dermatomyositis had much more severe activity of arthritis than the patients with polymyositis. 45% of patients had anemia and 10.6% of patients had lymphopenia which were more common in patients with dermatomyositis compared with polymyositis. - The patients with dermatomyositis had much more severe activity than the patients with polymyositis and the degree of chronic damages of dematomyositis was more common than the polymyositis. 2. The relationship between autoantibodies of polymyositis and dermatomyositis and clinical manifestations as well as biochemical findings of disease - 43.7% of patients had the myositis-specific antibodies and these antibodies were more common in dermatomyositis patients compared with polymyositis patients. The antisynthetase antibodies had the highest percentage (15.2%), then, to the anti- SRP antibody (11.3%) and anti-CADM-140 antibody (7.3%). The clinical manifestations as well as biochemical findings of disease will be different depending on autoantibodies of polymyositis and dermatomyositis. - In patients having antisynthetase antibodies, fever, arthritis and interstitial lung disease were more common than patients without autoantibodies. The patients with anti-CADM-140 antibody had the activity of skin and joint involvements was more severe than patients with antisynthetase antibodies. - In patients having anti-Mi-2 antibody and anti- SRP antibody, arthralgia/arthritis and interstitial lung disease were less common but much more severe activity of muscular manifestations compared with patients having antisynthetase antibodies and patients without autoantibodies. 3. Characteristics of HLA-DRB1 locus of patients with polymyositis and dermatomyositis - The percentage of HLA-DRB1*12 allele of patients with polymyositis and dermatomyositis was higher compared with the control group. The percentage of HLA-DRB1*16 allele of the patients with polymyositis and dermatomyositis and the patients having myositis-specific antibodies was lower than the control group. - There was a genetic sensitivity of polymyositis and dermatomyositis in Vietnam.