Đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và kết quả điều trị trên bệnh nhân giảm tiểu cầu không đáp ứng điều trị hàng

Abstract

Giảm tiểu cầu (TC) là tình trạng số lượng tiểu cầu trong máu ngoại vi giảm dưới mức sinh lý bình thường. Giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát (Immune Thrombocytopenia: ITP) là bệnh lý huyết học phổ biến, ITP là một bệnh tự miễn do sự phá hủy tiểu cầu có gắn kháng thể bởi các đại thực bào. Dựa trên cơ chế miễn dịch của ITP, phương pháp điều trị hàng 1 bao gồm Corticoid và các globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG). Liệu pháp ức chế miễn dịch với Corticoid vẫn là điều trị đầu tay nhưng khoảng 80% bệnh nhân ITP người lớn thất bại với Corticoid hoặc trở nên phụ thuộc, phải điều trị hàng 2. Mặc dù có nhiều tiến bộ, nhưng có BN không đáp ứng với bất kỳ điều trị nào, khi đó chúng ta cần tìm các nguyên nhân khác như giảm tiểu cầu gia đình. Tuy nhiên, việc chẩn đoán thường khó vì đây bệnh hiếm nên bác sỹ lâm sàng thường nghi ngờ là bệnh phổ biến nhất là ITP. Do đó, nhiều bệnh nhân giảm TC gia đình bị chẩn đoán nhầm là ITP dẫn đến điều trị chưa phù hợp. Việc chẩn đoán chính xác là rất quan trọng để giúp cho điều trị cũng như theo dõi biến chứng liên quan đến bệnh. Để góp phần giúp chẩn đoán và điều trị bệnh giảm tiểu cầu hiệu quả, chúng, tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này