ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ U TƯƠNG BÀO NGOÀI TỦY Ở BỆNH NHÂN ĐA U TỦY XƯƠNG GIAI ĐOẠN 2017-2020

Abstract

Đa u tủy xương (ĐUTX) là bệnh lý ác tính dòng tương bào của tủy xương. Bệnh đặc trưng bởi sự tăng sinh các tương bào đơn dòng, đưa đến hậu quả là các biểu hiện của tổn thương xương, tăng sinh và tích lũy các tương bào trong tủy xương, xuất hiện các paraprotein trong máu và/hoặc nước tiểu, gây tổn thương nhiều cơ quan khác nhau.1–3 Đa u tủy xương chiếm 1% trong các bệnh ác tính nói chung và khoảng trên 10% các bệnh máu ác tính.4,5 Trong ĐUTX hay gặp nhất là thể bệnh IgG (chiếm tới 60%), IgA khoảng 20%, chuỗi nhẹ chiếm 20%, thể bệnh IgD và IgE rất hiếm gặp. Bệnh thường gặp ở tuổi trung niên, tuổi trung bình khởi phát bệnh là 66 tuổi, ít gặp ở độ tuổi dưới 40.2–4 Mức độ biểu hiện của bệnh ĐUTX rất rộng, có thể từ không có triệu chứng, đến những triệu chứng hay gặp như đau xương, thiếu máu, nặng hơn là xuất huyết, nhiễm trùng,…gây nhiều ảnh hưởng đến chức năng của các cơ quan và hệ miễn dịch của toàn cơ thể.2,3,6 Trong các thể bệnh của đa u tủy xương, có 1 tỉ lệ ĐUTX có kèm theo khối u tương bào ngoài tủy. Theo nghiên cứu của Varettoni và cộng sự năm 2010 trên 1003 bệnh nhân ĐUTX trong giai đoạn từ 1971 đến 2007, tỉ lệ này dao động trong khoảng từ 7 – 17% ở những bệnh nhân phát hiện khối u tương bào khi chẩn đoán lần đầu và 6 – 20% ở những bệnh nhân được phát hiện trong quá trình điều trị bệnh.7 Sự xuất hiện của khối u tương bào ngoài tủy đi kèm với nó là tiên lượng xấu, giảm thời gian sống thêm toàn bộ của bệnh nhân. Như vậy, vấn đề chẩn đoán sớm và đưa ra phác đồ điều trị hợp lý cho bệnh nhân đa u tủy xương có khối u tương bào ngoài tủy là hết sức cần thiết. Tuy nhiên, trong thực tế lâm sàng, các rối loạn globulin đơn dòng được chia thành nhiều thể bệnh khác nhau, đôi khi bị chẩn đoán nhầm với khối u đơn thuần ở các cơ quan hoặc khối u tương bào đơn độc đưa đến việc điều trị chưa phù hợp và bị chậm trễ.8–10 Mặt khác, biểu hiện lâm sàng ở giai đoạn đầu rất nghèo nàn, bệnh nhân thường đến các chuyên khoa khác nhau, đến khi được chẩn đoán xác định thì bệnh đã ở giai đoạn muộn, gây nhiều biến chứng nghiêm trọng, ảnh hưởng xấu đến tiên lượng và điều trị. Tại Việt Nam hiện nay, chưa có nhiều nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng của nhóm bệnh nhân đa u tủy xương có khối u tương bào ngoài tủy. Để đóng góp thông tin hy vọng phát hiện sớm nhóm bệnh này, chúng tôi tiến hành nghiên cứu: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị u tương bào ngoài tủy ở bệnh nhân đa u tủy xương giai đoạn 2017- 2020” với các mục tiêu sau: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân đa u tủy xương có khối u tương bào ngoài tủy tại Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương và Bệnh viện Bạch Mai giai đoạn 2017- 2020 . 2. Mô tả phương pháp và một số kết quả điều trị u tương bào ở nhóm bệnh nhân trên.