TỔN THƯƠNG PHỔI Ở BỆNH NHÂN VIÊM DA CƠ TỰ MIỄN

Abstract

Viêm da cơ thuộc nhóm bệnh viêm tự miễn với cơ chế chưa rõ ràng. Tổn thương cơ bản là tình trạng viêm mạn tính của các bó cơ kèm theo tổn thương da đặc hiệu.1,2 Bệnh ảnh hưởng đến nhiều cơ quan trong cơ thể, và sẽ trở nên phức tạp hơn khi kết hợp với các tổn thương khác ngoài hệ cơ như viêm phổi kẽ, bệnh cơ tim và các bệnh lý ác tính, đây là những yếu tố tiên lượng xấu của bệnh. Tổn thương viêm phổi kẽ gặp khoảng 40 – 50% các trường hợp, là một trong những yếu tố liên quan đến tỷ lệ mắc cũng như tỷ lệ tử vong của bệnh.3,4,5 Biểu hiện thường gặp của viêm phổi kẽ bao gồm ho dai dẳng, khó thở và đau ngực khiến bệnh nhân rất mệt mỏi và khó chịu, ảnh hưởng rõ đến sinh hoạt, công việc và chất lượng cuộc sống, làm tăng gánh nặng kinh tế cho gia đình và xã hội. Thêm vào đó các biến chứng của viêm phổi kẽ như tăng áp động mạch phổi, suy hô hấp và suy tim ảnh hưởng rõ đến tính mạng của bệnh nhân. Do đó việc phát hiện và điều trị sớm viêm phổi kẽ rất quan trọng trong cải thiện tiên lượng bệnh cũng như làm giảm chi phí điều trị bệnh. Các tự kháng thể đặc hiệu trong bệnh viêm da cơ là các dấu ấn sinh học hữu ích về mặt lâm sàng giúp chẩn đoán bệnh, dự đoán và theo dõi các biểu hiện lâm sàng, định hướng phát hiện sớm tổn thương cơ quan đặc trưng, từ đó đưa ra phác đồ điều trị kịp thời, làm tăng hiệu quả điều trị bệnh.6, 7 Ví dụ sự có mặt của các tự kháng thể kháng synthetase (Jo-1, PL-7, PL-12, EJ …) có liên quan rõ ràng đến hội chứng synthetase với tổn thương điển hình là viêm phổi kẽ, thường đáp ứng tốt với điều trị corticoid nhưng lại hay tái phát; Kháng thể kháng MDA5 có vai trò trong chẩn đoán CADM (viêm da cơ không có biểu hiện tại cơ trên lâm sàng) và có liên quan chặt chẽ với cơ chế bệnh sinh, tiến triển bệnh và tỷ lệ tử vong của viêm phổi kẽ tiến triển nhanh; Kháng thể kháng Mi-2 là một chất chỉ điểm cổ điển liên quan đến các tổn thương da, đáp ứng tốt với điều trị corticoid với tiên lượng tốt; kháng thể kháng TIF1γ thường được tìm thấy ở bệnh nhân viêm da cơ liên quan đến ung thư; … Tại Việt Nam đã có một số nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh viêm da cơ, nhưng chưa có nghiên cứu nào đánh giá chi tiết về tổn thương phổi và các kháng thể ở bệnh này, do đó chúng tôi tiến hành đề tài: “Tổn thương phổi ở bệnh nhân viêm da cơ tự miễn” với 2 mục tiêu chính: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh viêm da cơ tự miễn 2. Nghiên cứu mối liên quan giữa tổn thương phổi ở bệnh viêm da cơ với một số thông số miễn dịch.