ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT KASAI ĐIỀU TRỊ TEO MẬT BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Abstract

Teo đường mật bẩm sinh (TĐMBS) là bệnh lý đặc trưng bởi quá trình viêm, xơ hóa tiến triển, tự phát phá hủy đường mật trong và ngoài gan dẫn đến sự cản trở lưu thông của mật 1. Mặc dù là một bệnh hiếm gặp với tần suất mắc bệnh thấp từ 1/8000 – 1/18000 trẻ sinh sống nhưng teo mật là nguyên nhân gây ứ mật phổ biến nhất ở thời kỳ sơ sinh đặc biệt với trẻ em Châu Á 1. Nguyên nhân gây teo đường mật vẫn chưa được biết rõ, một số giả thuyết về cơ chế bệnh sinh đã được đưa ra như nhiễm virus (như cytomegalovirus, reovirus…), rối loạn điều hòa miễn dịch, cơ chế tự miễn hay do di truyền nhưng tất cả đều chưa thực sự rõ ràng 1. Năm 1892, John Thompson 2 lần đầu tiên mô tả bệnh lý teo đường mật. Trẻ sơ sinh này bị vàng da liên tục tăng dần, đi phân bạc màu, suy gan và tử vong lúc 6 tháng, phẫu thuật là phương pháp điều trị cơ bản và quan trong nhất trong điều trị TĐMBS. Tác giả Holmes 3 phân biệt 2 hình thái teo mật “chữa được” (khi vẫn còn 1 phần đường mật ngoài gan thông với đường mật trong gan chưa bị xơ teo, có thể chữa được bằng nối đường mật đó với ruột) và “không chữa được” (khi xơ teo toàn bộ đường mật ngoài gan) vào năm 1928. Trước khi phẫu thuật Kasai được triển khai đã có nhiều phương pháp phẫu thuật được nghiên cứu và áp dụng nhưng kết quả đều thất bại. Năm 1959, Morio Kasai 4 đưa ra phương pháp phẫu thuật cắt bỏ mô xơ rốn gan và tái lập lưu thông mật - ruột bằng nối rốn gan- hỗng tràng, sau phẫu thuật bệnh nhân đi ngoài phân vàng và hết vàng da. Theo nghiên cứu của Kasai Morio và cộng sự 5 năm 1975, kết quả phương pháp phẫu thuật Kasai có khoảng 70% bệnh nhân hết vàng da sau phẫu thuật nhưng ít hơn 20% sống không vàng da sau hai năm. Các nghiên cứu khác nhau trên thế giới về kết quả phẫu thuật Kasai điều trị TĐMBS với tỷ lệ sống với gan ban đầu từ 37% - 60% sau 4 năm, tại Bắc Mỹ6 tỷ lệ sống với gan ban đầu sau mổ là 47%, tại Anh và Xứ Wales7 là 46% thấp hơn so với tại Nhật Bản 8 là 60%. Theo nghiên cứu của Davenport 9 năm 2012, phẫu thuật Kasai thành công phụ thuộc vào rất nhiều yếu tố bao gồm thời điểm phẫu thuật, kinh nghiệm của phẫu thuật viên, cách thức phẫu thuật, typ teo đường mật, điều trị hậu phẫu, dự phòng biến chứng đặc biệt là nhiễm trùng đường mật. Tại Việt Nam, phẫu thuật Kasai được thực hiện từ năm 1994 tại bệnh viện Nhi Trung Ương, đã có nhiều thành tựu trong điều trị teo đường mật theo nghiên cứu của Trần Ngọc Sơn 10 và cộng sự năm 2014 tỷ lệ phẫu thuật Kasai thành công là 63,6%, xác suất sống tích lũy sau phẫu thuật 2 năm là 60%, Theo tác giả của Phạm Thị Hải Yến 11 năm 2019, nghiên cứu trên 117 bệnh nhân được phẫu thuật tại bệnh viện Nhi Trung Ương từ tháng 1/2017 đến tháng 7/2019 tỷ lệ dẫn lưu mật thành công sau 6 tháng đạt 56,4%, xác suất còn sống tích lũy sau mổ 2 năm là 83,8%. Mặc dù đã có nhiều nghiên cứu về bệnh lý TĐMBS, song tại Việt Nam vẫn còn thiếu kết quả đánh giá theo dõi dài sau phẫu thuật. Xuất phát từ những vấn đề trên chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đánh giá kết quả phẫu thuật Kasai điều trị teo mật bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Trung Ương” với các mục tiêu nghiên cứu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kỹ thuật phẫu thuật teo đường mật bẩm sinh giai đoạn 2010- 2016. 2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật Kasai.