Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một số yếu tố liên quan đến huyết khối động mạch phổi trên bệnh nhân tim bẩm sinh có tăng áp động mạch phổi

Abstract

Tim bẩm sinh là dị tật bẩm sinh phổ biến nhất với tỷ lệ mắc ước tính hiện nay khoảng 8 trên 1000 trẻ sinh ra và chiếm 28% tất cả các dị tật bẩm sinh1. Một trong những biến chứng thường gặp làm tăng tỷ lệ tử vong của bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn đó là tăng áp động mạch phổi2,3. Với những tiến bộ trong chẩn đoán, điều trị và phẫu thuật trong những năm gần đây đã giúp cải thiện tiên lượng và nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân tim bẩm sinh. Các biến chứng của tăng áp động mạch phổi nặng trên bệnh nhân tim bẩm sinh bao gồm: phình động mạch phổi, huyết khối động mạch phổi, suy tim phải, các triệu chứng liên quan đến tăng độ nhớt máu, rối loạn đông máu, ho máu, nhiễm trùng3,4, các biến chứng trên đều là các vấn đề phức tạp ảnh hưởng nhiều đến hiệu quả điều trị và tiên lượng của bệnh nhân. Một nghiên cứu đa trung tâm trên bệnh nhân tăng áp động mạch phổi có hội chứng Eisenmenger cho thấy các nguyên nhân dẫn đến tử vong thường gặp là suy tim, nhiễm trùng, rối loạn nhịp tim, huyết khối, chảy máu. Trong đó các vấn đề liên quan đến huyết khối đứng thứ tư với huyết khối động mạch phổi chiếm 29,4% tổng số ca huyết khối5. Sử dụng các phương pháp chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn hiện đại, nhiều nghiên cứu về huyết khối động mạch phổi trên nhóm bệnh nhân tim bẩm sinh có tăng áp động mạch phổi đã được tiến hành. Nghiên cứu của Broberg, huyết khối động mạch phổi chiếm 20% tổng số bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger6, nghiên cứu của Silversides tỷ lệ huyết khối động mạch phổi trong nhóm bệnh nhân trên là 21%7. Bệnh nhân tim bẩm sinh có tăng áp động mạch phổi, đặc biệt là tăng áp động mạch phổi nặng có nguy cơ rất cao hình thành huyết khối động mạch phổi. Các biến đổi trong mô bệnh học của các tiểu động mạch đoạn xa kèm theo phình động mạch phổi đoạn gần kết hợp với đa hồng cầu thứ phát và rối loạn đông máu là các yếu tố thúc đẩy hình thành huyết khối trên nhóm bệnh nhân này8. Phân tích các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đặc điểm hình ảnh huyết khối trên phim chụp cộng hưởng từ và cắt lớp vi tính động mạch phổi, các nghiên cứu và báo cáo trên thế giới đều đưa ra cơ chế hình thành huyết khối động mạch phổi trên bệnh nhân tim bẩm sinh có tăng áp động mạch phổi nặng là do hiện tượng hình thành huyết khối tại chỗ ít khi do huyết khối có nguồn gốc từ nơi khác di chuyển đến6,9. Mặc dù gánh nặng của huyết khối động mạch phổi đối với bệnh nhân tim bẩm sinh có tăng áp động mạch phổi đã được ghi nhận nhưng số lượng các nghiên cứu về vấn đề này chưa nhiều với cỡ mẫu còn hạn chế đồng thời hiểu biết về cơ chế bệnh sinh, các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, các yếu tố liên quan và điều trị chưa thật sự rõ ràng và đầy đủ. Một số yếu tố có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê trong nhóm bệnh nhân có huyết khối động mạch phổi đã được các tác giả trên thế giới ghi nhận như: tuổi cao, giới nữ, phân suất tống máu của thất trái và thất phải, dòng chảy chậm trong động mạch phổi, các kích thước của động mạch phổi và các nhánh 6,7. Tại Việt Nam hiện nay, theo tìm hiểu của chúng tôi chưa có nghiên cứu về huyết khối động mạch phổi trên bệnh nhân tim bẩm sinh có tăng áp động mạch phổi. Vì vậy, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài nghiên cứu: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một số yếu tố liên quan đến huyết khối động mạch phổi trên bệnh nhân tim bẩm sinh có tăng áp động mạch phổi” với hai mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng huyết khối động mạch phổi trên bệnh nhân tim bẩm sinh có tăng áp động mạch phổi. 2. Nhận xét một số yếu tố liên quan đến huyết khối động mạch phổi ở các bệnh nhân tim bẩm sinh có tăng áp động mạch phổi.