ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM BỆNH TIM BẨM SINH TEO PHỔI LÀNH VÁCH LIÊN THẤT Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Abstract

Bệnh tim bẩm sinh là những dị tật tim và mạch máu lớn do những bất thường trong thời kì bào thai ở tháng thứ 2 - 3 của thai kỳ. Theo một số tài liệu của Pháp và Mỹ, tỷ lệ có dị tật tim bẩm sinh chiếm khoảng 5% ở trẻ sơ sinh, trong đó teo và hẹp động mạch phổi tại van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn chiếm tỷ lệ từ 8 đến 10% các bệnh lý tim bẩm sinh [1]. Đối với trẻ mắc tim bẩm sinh, đặc biệt ở nhóm teo và hẹp động mạch phổi nặng, cần can thiệp ngay trong thời kỳ sơ sinh [1], [2], [3], [4]. Hiện nay, bệnh tim bẩm sinh nói chung và tim bẩm sinh teo phổi nói riêng đã có thể được chẩn đoán trong giai đoạn mang thai và trong thời kỳ sơ sinh. Những bệnh nhân này được can thiệp hoặc phẫu thuật sớm đạt hiệu quả đáng kể. Tuy nhiên, những bệnh nhân không được chẩn đoán và điều trị kịp thời có thể tử vong trong một vài ngày sau sinh khi ống động mạch đóng lại. Một số trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh này không được phát hiện vẫn có khả năng sống tiếp, nhưng nguy cơ gặp các biến chứng như viêm nội tâm mạc, đột quỵ là rất cao [5], [6], [7]. Việc lựa chọn hướng điều trị cho trẻ phụ thuộc rất nhiều vào kết quả siêu âm tim và chụp mạch. Trong thời kỳ sơ sinh, sử dụng truyền PGE1 để giữ ống động mạch mở là cần thiết. Đặt stent ống động mạch cũng được một số tác giả lựa chọn khi ống động mạch không quá ngoằn ngoèo. Phẫu thuật mở van động mạch phổi hay làm cầu nối chủ phổi được quyết định dựa trên hình thái thất phải và tuần hoàn vành có phụ thuộc thất phải hay không. Hiện nay, những nghiên cứu về bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất chủ yếu là các báo cáo lâm sàng về hiệu quả điều trị phẫu thuật, đa số dựa trên những mẫu bệnh nhân nhỏ [8] và có rất ít nghiên cứu quan tâm tới các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng phục vụ cho chẩn đoán và điều trị bệnh này. Bệnh viện Nhi Trung ương là một Trung tâm Nhi khoa đa ngành, hiện đại và chuyên sâu. Tại đây, việc điều trị tim bẩm sinh và tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất đã được thực hiện nhiều năm nay, tuy nhiên vẫn chưa có nhiều nghiên cứu về vấn đề này. Biểu hiện lâm sàng của bệnh có đặc điểm gì cần chú ý để giúp chẩn đoán bệnh sớm? Siêu âm tim và thông tim có giá trị như thế nào trong chẩn đoán và điều trị bệnh lý này, đặc biệt là lựa chọn phương pháp điều trị cũng như tiên lượng bệnh? Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng và siêu âm tim bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương” với các mục tiêu sau đây: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương. 2. Mô tả hình ảnh siêu âm tim bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương.