ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, XÉT NGHIỆM VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ ỨC CHẾ MIỄN DỊCH BỆNH THIẾU MÁU TAN MÁU TỰ MIỄN TẠI TRUNG TÂM HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU BỆNH VIỆN BẠCH MAI

Abstract

Thiếu máu là một bệnh lý khá phổ biến. Theo định nghĩa của Tổ chức Y tế thế giới: thiếu máu là tình trạng giảm lượng huyết sắc tố trong máu dưới mức bình thường so với người cùng tuổi, cùng giới, cùng trạng thái và cùng điều kiện sống 1. Thiếu máu tan máu là loại thiếu máu do hồng cầu vỡ nhanh và quá nhiều hơn mức vỡ hồng cầu sinh lý làm đời sống hồng cầu bị rút ngắn dưới mức bình thường. Nguyên nhân có thể được gây ra do bất thường vốn có của hồng cầu (do di truyền) hay bởi các yếu tố bên ngoài (do mắc phải) hoặc do sự kết hợp của cả hai 2, 3, 4-6. Trong các nguyên nhân tan máu mắc phải thì tan máu tự miễn - do cơ thể tự sinh ra kháng thể chống lại một trong những kháng nguyên màng hồng cầu của bản thân là thường gặp nhất. Thiếu máu tan máu tự miễn có thể là nguyên phát (vô căn) hoặc thứ phát sau nhiễm virus, u ác tính hay các rối loạn tự miễn dịch khác. Hầu hết các trường hợp thiếu máu tan máu tự miễn được chẩn đoán bằng xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tính. Các phương pháp điều trị thiếu máu tan máu tự miễn bao gồm: corticoid, cắt lách, thuốc ức chế miễn dịch, kháng thể đơn dòng và trao đổi huyết tương 3, 5-8. Thiếu máu tan máu tự miễn là một rối loạn tương đối ít gặp, xảy ra ở khoảng 1-3 trường hợp/100.000 người mỗi năm, tỷ lệ tử vong khoảng 11%. Nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nguy cơ tăng theo thời gian, đặc biệt là sau tuổi 40 5, 8-10. Thiếu máu tan máu tự miễn là bệnh có liên quan đến nhiều lĩnh vực: huyết học, miễn dịch và di truyền. Bệnh thường xảy ra cấp tính, biểu hiện tan máu khá rõ rệt, với các triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm rất đa dạng và phong phú. Có nhiều căn nguyên gây bệnh, vì vậy cần chẩn đoán và tìm nguyên nhân đúng để điều trị tốt cho người bệnh. Trên thế giới, những nghiên cứu về bệnh thiếu máu tan máu tự miễn đã được thực hiện khá nhiều. Tại Việt Nam, bệnh thiếu máu tan máu tự miễn được phát hiện và điều trị ở nhiều cơ sở y tế, có nơi chưa đầy đủ xét nghiệm chẩn đoán, việc điều trị chủ yếu bằng phương pháp ức chế miễn dịch với corticoid ; tuy vậy chưa có nhiều nghiên cứu đánh giá. Vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài nghiên cứu: “Đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và kết quả điều trị ức chế miễn dịch bệnh thiếu máu tan máu tự miễn tại Trung tâm Huyết học- Truyền máu bệnh viện Bạch Mai” với hai mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm của bệnh thiếu máu tan máu tự miễn. 2. Đánh giá kết quả điều trị ức chế miễn dịch ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu.